Behçet Hastalığı

Nedir?

Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir vaskülittir (damar  ltihabı). BS, 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır.

Ne kadar sıktır?

BS dünyanın bazı yerlerinde daha sıktır. BS’nin coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür. Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür. Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonya’da 1/10.000 ve Türkiye’de 1-3/1000’dir. Kuzey  Avrupa’da ise bu sayı 1/300.000 civarındadır.

ABD ve Avustralya’dan az sayıda vaka rapor edilmiştir. Çocuklarda BS, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir. Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3’ünde 16 yaşından önce tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35’tir. İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder.

Hastalığın nedenleri nelerdir?

Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). BS’nin gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur. Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.

Kalıtımsal mıdır?

Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur.

Neden benim çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi?

Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün değildir.

Bulaşıcı mıdır?

Bulaşıcı değildir.

Esas belirtiler nelerdir?

1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.

2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.

3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında bir

iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.

4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Kızlar daha az etkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.

5) Eklem tutulumu : BS’li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumu görülür. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.

6) Nörolojik tutulum: BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.

7) Çocukluk çağı BS’da damar tutulumu %12-20 oranında görülür. Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.

8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.

Hastalık her çocukta aynı mıdır?

Her çocukta aynı değildir. Bazıları, oral ülserlerle giden hafif hastalık geçirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir; diğerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumu görülebilir. Ayrıca, kız ve erkek çocuklar arasında farklılıklar vardır. Erkeklerde genelde, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri gözlenir.

Çocuklardaki hastalık, erişkinlerdekinden farklı mıdır?

BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir. Ergenliğe geçiş ile birlikte bazı farklılıklar görülür. Ergenlik sonrası çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına benzer. Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya rastlanır. Bazı istisnalara rağmen genel anlamda, çocuklardaki BS erişkin hastalığına benzer.

Nasıl tanı konur?

Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın BS için tanımlanmış uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. BS’ye özgü laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir. Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. BS çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.

Testlerin önemi nedir?

1. Paterji deri testi tanı için önemlidir. Uluslar arası Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 saat sonra değerlendirilir. Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır.

2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat BS için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur. Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Bu testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir. Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.

3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok sayıda görüntüleme tekniği uygulanır.

Hastalık ne kadar sürer?

Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır.

Hastalığın uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir? Çocukluk çağı BS hastalarında uzun süreli izleme ilişkin yeterli veri yoktur. Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok BS hastasının olduğunu söyleyebiliriz. Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel bir tedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler. Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur. Özellikle bazı ırklarda (örn. Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda BS ölümcül olabilir. Uzun dönem problemlerin (morbidite) başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır. Çocuğun büyümesi steroid tedavisine ikincil olarak duraklayabilir.

Tam iyileşme mümkün müdür?

Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür.

Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkileyebilir? Herhangi bir kronik hastalık gibi BS de çocuğun ve ailenin güncel hayatını etkiler. Eğer hastalık, göz ve diğer önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa genelde aile normal hayatını sürdürebilir.

Bu grupta, en yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız yaralarıdır, öyle ki, çoğu çocukta sorun olabilir. Bu lezyonlar çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir. Göz tutulumu da aile için ciddi problem olabilir.

Okula gidebilir mi?

Kronik hastalığı olan çocukların eğitime devam etmesi gereklidir. BS’de eğer göz ya da diğer önemli organ tutulumu yoksa çocuk düzenli olarak okula gidebilir. Görmede azalma özel eğitim programlarını gerekli kılabilir.

Spor yapabilir mi?

Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa çocuk spor aktivitelerine katılabilir. Eklem iltihabı atakları sırasında spordan kaçınılmalıdır. BS’deki artrit kısa sürelidir ve tamamen iyileşir. İltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar başlayabilir. Ancak, göz ve damar problemleri olan çocuklarda hareket kısıtlanmalıdır. Alt ekstremitelerde damar problemi olan çocukların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez.

Beslenme nasıl olmalıdır?

Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur.

İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi?

Hayır, iklimin BS’nin seyri üzerine belirgin etkisi yoktur.

Çocuk aşılanabilir mi?

Çocuğun hangi aşıyı alabileceğine hekim karar vermelidir. Eğer hasta immün baskılayıcı ilaç ile tedavi ediliyorsa (steroid, azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF) canlı zayıflatılmış virüs aşılarıyla (kızamıkçık, kızamık, kabakulak, oralpolio) aşılanma ertelenmelidir. Canlı virüs içermeyip yalnız enfeksiyöz protein içeren (tetanoz, difteri, polio salk, hepatit B, boğmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok) aşılar uygulanabilir.

Cinsel yaşam, gebelik ve doğum kontrol nasıl olmalıdır?

Cinsel hayata ilişkin önemli problemlerden biri genital yaraların oluşmasıdır. Bunlar tekrarlayıcı ve ağrılı olup cinsel birleşmeyi engelleyebilir. BS’li kadınlar hastalığı hafif geçirdiği için normal bir gebelik sürebilirler. Eğer immün baskılayıcı ilaç kullanıyorlarsa doğum kontrolü uygulamaları gereklidir. Bu nedenle doğum kontrolü için ve gebelik durumunda doktorlarına danışmaları gereklidir.

Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl olur, belirtileri nelerdir ?

Behçet hastalığının göz tutulumu ön üveit, arka üveit veya ön ve arka üveitin bir arada görüldüğü "panüveit" şeklinde olabilir. Göz tutulumu olan hastalarda yukarıda anlatılan üveit belirtileri görülür. Bu belirtiler arasında "hipopyon" dediğimiz Behçet hastalarında daha sık görülen bir belirti yer alır ve hastalığın ağır hasar bırakacak tarzda seyredebileceği olasılığını gösterir

Behçet hastalığında göz tutulumu sıklığı nedir ve ne zaman ortaya çıkar ?

Behçet hastalığında göz tutulumu hastaların yaklaşık %45-55'inde görülür. Bu oranlar hastaneye başvuran hastalardan elde edilen veriler olması nedeni ile toplumdaki gerçek oranı yansıtmamaktadır. Behçet hastalığı tanısı bazen göz hastalığının başlaması ile birlikte konulur. Bunun sebebi diğer sistem bulgularının hastayı hekime gitmeye zorluyor olmayışıdır. Diğer sistem bulguları nedeni ile tanı konulan hastalarda bir süre sonra göz tutulumu ortaya çıkabiliyorsa da bu oran oldukça düşüktür. Göz tutulumu tek gözde başlayıp aynı gözde devam edebilir. Ancak çoğunlukla hastalık her iki gözdedir.

Behçet hastalığında kimler göz tutulumu ve şiddeti açısından yüksek risk altındadır ?

Behçet hastalığında göz tutulumu ve hastalığın gözdeki görünümü olan üveitin ağır geçmesi ve bu bağlamda ciddi görme kayıplarına yol açması hastalığın erken yaşta başlaması ve erkek cinsiyeti ile ilişkilidir. Göz tutulumu erkeklerde kadınlara oranla daha sıktır. Göz tutulumu olması aynı zamanda hastalığın ağır seyredeceğinin bir bulgusu olmaktadır. Göz hastalığının ciddi ve hasar bırakacak tarzda seyredeceğinin en önemli işareti aktivasyon dediğimiz alevlenme bulgularının sık ve yoğun şekilde seyreder tarzda olmasıdır.

Behçet hastalığında göz tutulumu nasıl seyreder ve ne gibi faktörler üveit ataklarını uyarır ?

Göz tutulumunun klinik görünümünün bir özelliği olan atakların sıklığı ve şiddeti hastadan hastaya fark göstermektedir. Söz konusu atakların ortaya çıkıp kaybolması gözün normal doku ve yapılarının kalıcı hasar geliştirmesine neden olur; bu da üveitin en önemli prognostik değerlendirmesi olan kalıcı görme kayıplarına yol açar. Üveit ataklarının ortaya çıkışının herhangi bir ön işareti yoktur. Hastalığın çok iyi takip edilmesi takipler esnasında gözlenen klinik değişimlere göre tedaviler düzenlenmesi, tedavilerin protokol dahilinde yapılması ve protokollerdeki parametrelerin sağlanamaması halinde ikili tedaviye geçilmesi önem taşımaktadır. Stres, aşırı yorgunluk, düzensiz ilaç kullanımı ve ateşli hastalıklar üveit ataklarını uyarabilir. Özellikle ilaçların önerildiği şekilde ve düzenli olarak kullanılmaması hastalığın alevlenmesine yol açabilir. Olayın bu boyutu göz önüne alınarak tedavinin düzgün olarak yapılması konusunda uyarılara devam edilmelidir.

Behçet hastalığında göz tutulumu olan her hastada tedavi gerekir mi ?

Göz merceği "lensin" gerisinde vitreus boşluğunu dolduran vitreusun iltihabı "vitritis" olarak bilinmektedir. Göz bulgusu olarak sadece vitritis saptanan hastalara tedavi verilmeyebilir. Ön üveiti olan hastalara iltihabın baskılanması için kortikosteroid içeren topikal göz damlaları ve merhemi verilir. İris ile göz merceği arasında oluşabilecek yapışıklıkların ayrılması amacı ile göz bebeğini (pupilla) genişletici damlalar belirlenen sıklıklarla verilir. Yapışıklık gelişme riski yüksek olan hastalara pupillayı kuvvetli olarak genişleten ilaçlar daha sık aralıklar ile verilir. Arka veya panüveiti olan hastalara ise sistemik kortikosteroid ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar hastalığın şiddetine göre belli dozlarda ve tek veya kombine olarak uygulanabilir. Sistemik kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar göz tutulumu dışında hastalığın büyük damar ve nörolojik tutulum gibi ciddi formlarında da kullanılır.

Behçet hastalığında görme kaybı riski nedir ?

Ataklar esnasında göz dokularında meydana gelen geçici hasarlar nedeni ile görme azalması oluşur. Tekrarlayıcı ve şiddetli ataklar sonrası gözün özellikle arka tabakalarında meydana gelen hasar nedeni ile kalıcı görme kayıpları oluşur. Göz tutulumu görme merkezini hasarlayıcı şekilde olmayan ve/veya kadın olan hastalarda görme uzun süreli iyi düzeyde korunabilmektedir. Türkiye ve Japonya gibi ülkelerde görme kaybı riskinin daha fazla oluşu Behçet hastası sayısının fazla olmasından kaynaklanır. Kuzey Amerika gibi ülkelerde ise hastalık daha seyrek görülür.

Behçet hastalığında göz tutulumu olan hastalar nasıl takip edilir ?

Göz tutulumu olan hastalar göz kliniklerinin uvea hastalıkları birimlerince belli aralıklarla düzenli olarak takip edilir. Hastaların yeni belirtilerin ortaya çıkışı açısından dikkatli olmaları istenir ve kontrol muayenesi dışında atak gelişimi şüphesi olması halinde bile acil olarak takip edildikleri göz kliniğine başvurmaları önerilir. Hastaların kontrol muayenelerine düzenli olarak gelmeleri hastalığın seyrinin takibi, ilaç tedavisinin şeklinin, dozunun ve yan etkilerinin belirlenmesi, ve hastalığın komplikasyonlarının saptanması açısından önem taşır.